Prof Dr Metin Özata
TIROID GUATR ENDOKRIN DIYABET DIYET ZAYIFLAMA METABOLIZMA
Ana Sayfa      METABOLIZMA      PAGET HASTALIGI

PAGET HASTALIĞI

PROF DR METİN ÖZATA

Paget hastalığı kemikleri tutan metabolik bir kemik hastalığıdır. Osteititis Deformans adı da verilir. Kanda alkalen fosfataz düzeyleri yüksektir.
TARİHSEL ÖZELLİĞİ:
Kemiğin Paget hastalığı  1877 yılında Sir James Paget tarafından keşfedildiği için bu adı almıştır.
GÖRÜLDÜĞÜ ÜLKELER VE SIKLIK
En fazla İngiltere, Avustralya, Batı Avrupa , Kuzey Amerika’da görülür. İskandinav ülkeleri, Hindistan,Çin, Ortadoğu bölgelerinde nadir görülür.
Olguların % 15’inde ailesel özellik vardır.
Son 30 yıllda görülme sıklığında azalma vardır.
GÖRÜLME YAŞI
40 yaşından önce nadir görülür. 50 yaşından sonra sıklığı artar. 90 yaşlarında sıklık fazlalaşır.
NEDENİ:
Paget hastalığının nedeni henüz tam bilinmiyor. Genetik ve çevresel etkenler sorumlu tutulmaktadr.
Sequestosome 1 (SQSTM1)  gen mutasyonlarının Paget hastalığına neden olabileceği ortaya konmuştur.

PAGET HASTALIĞINDA KEMİKLERDE NE OLUYOR?

Başlangıçta kemikte osteoklast hücrelerde çalışma fazlalığı oluşur.  Bunun anlamı kemiğin büyük çok hücreli hücreler tarafından eritilmesidir. Bu erimenin arkasından kemikte yapım faaliyeti (osteoblastik) başlar.  Düzensiz kemik oluşumu başlar.  Bu olay kemikte damarlanmayı artırır.  Bu ciltte ısı artmasına neden olabilir.

PAGET HASTALIĞINDA BELİRTİLER
Hastalrın çoğunda hiçbir belirti yoktur. Hastaların % 30’unda derin bir kemik ağrısı vardır.  Bu ağrı gün boyu sürer ve gece artar.  Yatmak ve oturmakla azalabilir.  Hastalık sadece tek bir kemikte başladığı gibi birçok kemikte olabilir. Olguların % 30’unda tek kemikte hastalık vardır.   Paget hastalığı bütün kemiklerde olabilirse  en sık pelvis (leğen kemiği) sakrum (kuyruk sokumu kemiği)  ve omurga da olur.  Kafatası kemiklerinde  ve  bacaktaki  uyluk kemiklerinde  de olur. Kol kemiklerinde nadir olur. Uzun kemiklerde eğilme, kafatası kemiğinde kalınlaşma , tutulan kemiklerin olduğu yerdeki ciltte ısı artışı olabilir. Paget hastalığı olan kemikler kırılgandır. Kafatası kemiğini tutarsa şapka ölçüsünde artış olur.  Çınlama da olabilir. Çınlama olanlarda bu nadir hastalığı araştırmak gerekebilir.
Kafatası kemiklerini tutulursa işitme kaybı olabilir. Bazı hastalarda diş kaybı olabilir.  Bazı hastalarda  artrit olabilir.  Osteosarkom çok nadir olarak hastaların % 1 ‘inden azında görülür.

LABORTATUVAR  VE RÖNTGEN TETKİKLERİ
Paget hastalığında total alkelen fastfataz seviyesi kanda yükselir.
Tedavi takinide alkalen fosfataz faydalıdır. Alkalen fosfataz çok küçük bir alanda aktivite varsa normal olabilir.
Kemik alkalen fosfataz  düzei de bu konuda yardımcı olabilir.  Ayrıca idrarda N-telopeptid  ve kanda osteokalsin düzeyleri yüksek çıkar.
Kemik  filmlerinde grafilerinde de Paget tanısı konur. Karın ağrısı, kalça ağrısı nedeniyle çekilen filmler bu konuda bilgi verir.
Kemik sintigrafisi Paget hastalığı tanısında yardımcıdır.  Şüpheli hastalarda mutlaka kemik sintigrafisi çekilmelidir.

TEDAVİ

Tedavide bifosfanatlar kullanılır. Alkalen fostafaz düzeyleri bu tedaviyle normale gelir. 3 ayda bir alkalen fosfataz bakılır. Yükselirse tekrar tedavi başlanabilir. D vitamini düzeyleri de bifosfonat tedavisi öncesi ölçülmelidir. D vitamini düşükse önce D vitamini eksikliği tedavi edilir.





 



.